El síndrome de FIRES es una condición extremadamente rara y compleja que afecta principalmente a 1 de cada 100.000 niños y adolescentes de entre 3 y 15 años.

El nombre FIRES es un acrónimo en inglés que significa Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome (Síndrome de Epilepsia Relacionada con Infecciones Febriles). Este nombre describe de manera precisa las características principales del trastorno: su aparición posterior a una infección febril y la asociación con convulsiones graves que marcan el inicio del síndrome.

Se caracteriza, por lo tanto, por el inicio abrupto de convulsiones severas tras una infección febril aparentemente común, como un resfriado o una gripe, que no parecía inicialmente peligrosa.

Este trastorno es una emergencia médica debido a la dificultad para controlar las convulsiones y el riesgo significativo de daño cerebral permanente.

SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE FIRES

El Síndrome de FIRES siempre aparece tras una enfermedad febril simple, seguida por convulsiones recurrentes que se vuelven rápidamente resistentes a los tratamientos estándar. Estas convulsiones pueden evolucionar hacia un estado epiléptico refractario, donde los episodios son continuos o tan frecuentes que el cerebro no tiene tiempo para recuperarse entre ellos.

Durante la fase aguda, los pacientes pueden experimentar cientos de convulsiones al día, lo que conlleva un riesgo crítico de daño cerebral.

DIAGNÓSTICO

Aún se desconoce la causa exacta del síndrome, por lo que su diagnóstico es complicado, ya que no hay una prueba específica que lo confirme.

Principalmente se basa en una evaluación clínica detallada, incluyendo el historial reciente de fiebre, la exclusión de otras causas de epilepsia, y el inicio repentino y severo de las convulsiones. En definitiva, se sospecha de un cuadro de FIRES cuando en niños que eran sanos se producen convulsiones refractarias días después de haber tenido fiebre por alguna infección.

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE FIRES

Controlar el FIRES es extremadamente difícil. Los tratamientos convencionales para la epilepsia, como los medicamentos anticonvulsivos, suelen ser insuficientes. En algunos casos, se recurre a:

Terapias inmunomoduladoras

En ocasiones se utilizan esteroides o inmunoglobulinas intravenosas, para abordar una posible inflamación subyacente.

Dieta cetogénica

La dieta cetogénica es un plan de alimentación bajo en carbohidratos y alto en grasas que induce un estado metabólico llamado cetosis, en el cual el cuerpo utiliza la grasa como su principal fuente de energía en lugar de los carbohidratos. Cuando el cuerpo no recibe suficientes carbohidratos para producir glucosa, su principal fuente de energía, empieza a descomponer las grasas almacenadas para producir cuerpos cetónicos en el hígado. Estas moléculas se convierten en la fuente de energía alternativa para el cerebro y el cuerpo, y además pueden estabilizar la actividad eléctrica en el cerebro.

Por esa razón, la dieta cetogénica ha mostrado cierta eficacia en reducir la frecuencia de las convulsiones en algunos pacientes.

Anestesia general o coma inducido

Se realiza para frenar las convulsiones más severas y minimizar el daño cerebral.

PRONÓSTICO Y CONSECUENCIAS A LARGO PLAZO

A pesar del manejo intensivo, muchos pacientes que sobreviven al FIRES pueden sufrir secuelas significativas. Entre estas se encuentran discapacidades cognitivas, problemas de aprendizaje, alteraciones motoras y epilepsia crónica.

La severidad de las secuelas depende en gran medida de la rapidez con la que se controle el síndrome y del grado de daño cerebral sufrido durante la fase aguda.

Como veis, el síndrome de FIRES representa un enorme desafío tanto para los pacientes como para los médicos. Aunque es extremadamente raro, su impacto es devastador. Si notas que un niño o adolescente desarrolla convulsiones graves después de una fiebre, es fundamental buscar atención médica urgente. Los avances en la investigación ofrecen una esperanza para tratamientos más efectivos en el futuro, pero la clave sigue siendo el diagnóstico y tratamiento temprano.